هنگامی که بدن ما به درستی کار میکند ارتباط بین مغز و عضلاتمان به شکل یکپارچه و هماهنگ انجام میشود. این ارتباط حیاتی به ما امکان میدهد تا به راحتی حرکت کنیم، صحبت کنیم، غذا بخوریم و حتی پلک بزنیم. اما گاهی اوقات سیستم ایمنی بدن که وظیفه دفاع از ما در برابر عوامل بیگانه را بر عهده دارد، به اشتباه به اجزای سالم بدن حمله میکند. میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یکی از این بیماریهای خودایمنی است که با هدف قرار دادن ارتباط بین اعصاب و عضلات باعث ضعف و خستگی شدید عضلانی میشود. شنیدن نام بیماریهای خودایمنی ممکن است نگرانکننده باشد و با خود سردرگمیها و سوالات زیادی به همراه بیاورد. به همین دلیل در ادامه به بررسی علائم، دلایل، نحوه تشخیص، درمانها و سایر جنبههای مهم این بیماری خواهیم پرداخت.
برای تعیین وقت کاردرمانی شما میتوانید با کلیک بر روی کلمه دریافت نوبت زمان مشاوره و نوبت خود از مرکز جامع توانبخشی ایران را تعیین کنید.
میاستنی گراویس چیست؟
میاستنی گراویس که از واژههای یونانی myo به معنای عضله، asthenia به معنای ضعف و gravis به معنای جدی یا شدید گرفته شده است، یک بیماری خودایمنی مزمن است که سیستم عصبی-عضلانی را مورد حمله قرار خواهد داد. در این بیماری سیستم ایمنی بدن به اشتباه به گیرندههایی به نام گیرندههای استیل کولین که در محل اتصال عصب به عضله قرار دارند، حمله میکند و آنها را تخریب یا مسدود مینماید.
برای درک این بیماری ابتدا باید فرآیند انتقال پیامهای عصبی به عضلات آشنا باشیم. تصور کنید مغز شما مانند یک مرکز فرماندهی است که برای حرکت دادن هر عضلهای، یک پیام الکتریکی از طریق رشتههای عصبی ارسال میکند. وقتی این پیام به انتهای عصب یعنی جایی که به عضله متصل میشود، میرسد یک ماده شیمیایی به نام استیل کولین (Acetylcholine) آزاد میشود. این ماده مانند یک کلید عمل کرده و به قفلهایی روی سطح عضله که گیرندههای استیل کولین نام دارند، متصل میشود. این اتصال باعث انتقال پیام به عضلات خواهد شد و آنها را منقبض میکند که در نهایت باعث حرکت مفاصل و اندامها خواهد شد.
در بیماری میاستنی گراویس، سیستم ایمنی بدن که وظیفهاش مبارزه با عوامل خارجی مانند باکتریها و ویروسها است، دچار خطا میشود. این سیستم به اشتباه، گیرندههای استیل کولین روی عضلات را به عنوان یک دشمن شناسایی کرده و علیه آنها پادتن یا آنتیبادی تولید میکند.
این آنتیبادیها به سه روش اصلی، ارتباط بین عصب و عضله را مختل میکنند:
- مسدود کردن گیرندهها: آنها به گیرندهها میچسبند و اجازه نمیدهند استیل کولین به آنها متصل شود.
- تخریب گیرندهها: باعث فعال شدن فرآیندهای ایمنی دیگری میشوند که ساختار گیرندهها را تخریب میکند.
- کاهش تعداد گیرندهها: باعث میشوند سلول عضلانی، گیرندههای خود را سریع تر از حالت عادی از بین ببرد.
با این کار پیامهای عصبی به درستی به عضلات نمیرسند که باعث میشود این عضلات ضعیف شده و خیلی زود خسته شوند.
علائم بیماری میاستنی گراویس
اصلیترین علائم بیماری میاستنی گراویس ضعف و خستگی عضلانی است که باعث میشود فرد توانایی انجام فعالیتهای مستمر و مداوم را از دست بدهد. میزان ضعف و خستگی از فردی به فرد دیگری متغیر و نوسانی بوده و عموما با فعالیت بدتر شده و با استراحت کاهش پیدا میکند. به همین دلیل صبحها معمولا افراد در قوی ترین حالت خود هستند و عصرها انرژی آنها در پایین ترین مقدار خود قرار خواهد گرفت.
شما می توانید از طریق سامانه ۲۴ ساعته نوبت دهی آنلاین مرکز جامع توانبخشی ایران نسبت به ثبت نوبت برای خدمات کاردرمانی اقدام فرمایید و همچنین با شماره گیری شماره تماس درج شده در پایین از مناطق تحت پوشش کاردرمانی جسمی این موسسه مطلع شوید.
میاستنی گراویس بیشتر کدام عضلات را درگیر میکند؟
همانطور که در بالا اشاره شد میاستنی گراویس عضلات ارادی را درگیر خواهد کرد و عضلات غیر ارادی مانند قلب را تحت تاثیر قرار نخواهد داد. این بیماری ممکن است تمامی عضلاتی که باعث حرکت در یک مفصل میشوند را درگیر کنند، با این وجود بیشترین درگیری در عضلات زیر مشاهده شده است:
عضلات چشم
در اکثر موارد میاستنی گراویس با درگیر کردن چشمها خود را نشان خواهد داد. در این حالت افتادگی یک یا هر دو پلک فرد مشهود است و ممکن است فرد دچار دوبینی شود که با بستن یک چشم بهبود پیدا خواهد کرد. از آنجایی که عضلات چشم به صورت مداوم مورد استفاده قرار میگیرند، خستگی بیشتر خود را نشان خواهد داد.
عضلات صورت و گلو
یکی دیگر از علائم شایع بیماری میاستنی گراویس اختلال در عضلات صورت و گلو است که در مرحله اول صحبت کردن را برای فرد سخت خواهند کرد و صدای فرد ضعیف و تودماغی خواهد شد. درگیر شدن عضلات صورت و گلو مشکلات دیگری مانند اختلال در جویدن و بلع را به وجود خواهد آورد که غذا خوردن را خسته کننده کرده و احتمال خفگی در افراد را به دنبال خواهد داشت. علاوه بر آن ضعف در عضلات صورت و گلو میتواند بر حالات چهره و توانایی افراد برای بالا نگه داشتن سر تاثیر بگذارد. برای نمونه فرد میتواند حالتهایی مانند خنده، خشم و تعجب را ادا کند، اما حالت عادی نخواهد داشت. مثلا خنده فرد ممکن است شبیه خرخر کردن به نظر برسد.
عضلات گردن و اندامها
عضلات گردن و اندامها دسته دیگری از عضلات هستند که در طی این بیماری درگیر خواهند شد. چنین وضعیتی باعث میشود که فرد نتواند دستهای خود را بالا برده و از بالای سر آنها را به هم بزند، سر خود بالا نگه دارد یا برخاستن از حالت نشسته برای آنها سخت تر از حالت عادی باشد. همچنین فرد در طی کردن مسافتهای طولانی، بالا و پایین رفتن از پلهها، گرفتن اشیا مختلف، ایستادن طولانی مدت یا حتی نشستن طولانی مدت دچار اختلال خواهد شد. در نتیجه انجام فعالیتهایی مانند آشپزی، جارو کشیدن خانه، ظرف شستن، حمام کردن، شانه کردن مو، رانندگی، پیاده روی و اکثر فعالیتهای روزمره زندگی فرد سخت و طاقت فرسا به نظر میرسد.
عضلات تنفسی
در صورتی که بیماری میاستنی گراویس شدید باشد میتواند عضلات کنترل کننده تنفس را تحت تاثیر قرار داده و شرایطی سخت تر از موارد بالا را برای فرد ایجاد کند. این حالت میتواند زندگی و سلامت فرد را تهدید کند و وضعیتی به نام بحران میاستنیک را به وجود بیاورد که برای رفع آن فرد به روشهای اورژانسی تنفس مانند دستگاه اکسیژن یا لوله گذاری نیاز پیدا خواهد کرد.
دلایل بیماری میاستنی گراویس
همانطور که قبلا اشاره شد میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی است، به این معنا که سیستم ایمنی بدن دچار اختلال شده و به سلولهای خودی حمله کرده و بخشی از آنها را از بین خواهد برد. چنین اختلالی به دلایل مختلفی ممکن است رخ بدهد که در ادامه مهم ترین آنها را مورد بررسی قرار دادهایم:
اختلال در عملکرد غده تیموس
غده تیموس یک غده کوچک است که در پشت استخوان سینه قرار داشته و وظیفه آن کمک به توسعه سیستم ایمنی در دوران کودکی است. این غده پس از بلوغ کوچک تر شده و فعالیتهای آن کاهش پیدا میکند. در بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس غده تیموس بزرگ تر از حالت طبیعی دیده میشود یا دچار تومور خوش خیم شده است. در این حالت فعالیت غده تیموس ممکن است باعث آموزش سلولهای ایمنی شود تا آنتی بادیهایی تولید کنند که به گیرندههای استیل کولین حمله کرده و مانع از انتقال پیامهای عصبی به عضلات شوند.
تولید آنتیبادیهای مخرب
در برخی از موارد وجود آنتیبادیهای مخرب است که مانع از انتقال پیامهای عصبی از عصبها به عضلات خواهند شد و باعث ایجاد ضعف عضلانی خواهند شد. آنتی بادی علیه گیرنده استیل کولین (AChR)، آنتی بادی علیه کیناز ویژه عضلانی (MuSK) و آنتی بادی علیه پروتیئن LRP4 شایع ترین آنتی بادیهای مخربی هستند که وجود آنها ممکن است در نهایت به ایجاد بیماری میاستنی گراویس ختم شود.
با کلیک روی دکمهی زیر، وارد بانک اطلاعاتی کامل مراکز کاردرمانی در سراسر کشور شوید. در این بخش میتوانید آدرس، شماره تماس، تخصصها و نظرات کاربران درباره هر مرکز را بهراحتی مشاهده کنید و بهترین انتخاب را داشته باشید. فقط کافیست روی دکمه زیر کلیک کنید:
میاستنی گراویس چه انواعی دارد؟
میاستنی گراویس به طور کلی به چند دسته تقسیم میشود که بسته به سن شروع، نوع آنتی بادی و الگوی ضعف عضلانی متفاوت هستند. درک این انواع میتواند به پزشک در تشخیص دقیق تر و انتخاب بهترین رویکرد درمانی کمک کند. بر همین اساس میتواند میاستنی گراویس به دستههای زیر تقسیم بندی کرد:
میاستنی گراویس چشمی (Ocular Myasthenia Gravis)
در این نوع از میاستنی گراویس ضعف تنها محدود به عضلات کنترل کننده چشم و پلک است. علائم شامل افتادگی پلک (پتوز) و دوبینی (دیپلوپی) است. حدود ۵۰ درصد از بیماران، در ابتدا با میاستنی چشمی مراجعه میکنند. در برخی موارد میاستنی چشمی میتواند به میاستنی گراویس عمومی تبدیل شود و سایر عضلات بدن را نیز درگیر کند.
میاستنی گراویس عمومی (Generalized Myasthenia Gravis)
میاستنی گراویس عمومی شایعترین نوع این بیماری است که در آن علاوه بر عضلات چشم، عضلات دیگر بدن مانند عضلات صورت، گلو (بلع و صحبت کردن)، گردن و اندامها نیز دچار ضعف میشوند. شدت علائم میتواند از خفیف تا شدید متغیر باشد و ممکن است شامل بحران میاستنیک (ضعف عضلات تنفسی) شود.
میاستنی گراویس دوران نوزادی (Neonatal Myasthenia Gravis)
میاستنی گراویس دوران نوزادی یک وضعیت نادر و موقتی است که در حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد از نوزادانی که از مادران مبتلا به میاستنی گراویس متولد میشوند، دیده میشود. این نوزادان آنتی بادیهای مهاجم را از طریق جفت از مادر دریافت میکنند. علائم شامل ضعف عمومی، مشکلات بلع و تنفس هستند. این وضعیت معمولا طی چند هفته تا چند ماه برطرف میشود، زیرا آنتی بادیهای مادر از بدن نوزاد پاک میشوند.
میاستنی گراویس مادرزادی (Congenital Myasthenic Syndromes – CMS)
میاستنی گراویس مادرزادی با میاستنی گراویس خودایمنی متفاوت هستند. CMS یک گروه از اختلالات ژنتیکی ارثی است که در آن نقصی در پروتئینهای محل اتصال عصب و عضله وجود دارد و اثری از حمله خودایمنی در بدن دیده نمیشود. علائم این نوع از اختلال از بدو تولد یا اوایل کودکی ظاهر میشوند و ضعف عضلانی در افراد مشهود است. تشخیص این بیماریها با آزمایش ژنتیک انجام میشود و درمان آنها نیز متفاوت از میاستنی گراویس خودایمنی است.
بحران میاستنیک چیست؟
همانطور که اشاره شد افراد مبتلا به میاستنی گراویس عمومی در تعداد زیادی از عضلات خود این مشکل را تجربه خواهند کرد. در برخی از موارد ممکن است که این بیماری باعث ضعف شدید عضلات تنفسی مانند دیافراگم و عضلات قفسه سینه شود که در نتیجه آن نفس کشیدن فرد سطحی یا ناکارآمد شود. این حالت که با عنوان بحران میاستنیک شناخته میشود یک وضعیت اورژانس پزشکی است که باید فورا فرد را به مراکز درمانی منتقل کرد تا اقدامات درمانی مانند درمان با اکسیژن را دریافت کنند.
درمانهای موجود برای میاستنی گراویس
میاستنی گراویس یک بیماری خود ایمنی است و در بسیاری از موارد درمان روی کنترل آنتی بادیهای و کاهش حمله سیستم ایمنی به بخشهای مختلف بدن متمرکز خواهد بود. با این وجود روشهای دیگری هم برای کمک به درمان این بیماری وجود دارد که در ادامه آنها را به صورت مختصر با هم مرور خواهیم کرد:
دارودرمانی
در دارو درمانی پزشک تلاش خواهد کرد که به نوع سیستم ایمنی را سرکوب کند تا مانع از حمله آن به ساختارهای انتقال پیام شود. دارو درمانی شامل مهارکنندههای کولین استراز، کورتیکو استروئیدها و سایر داروهای مشابه است که باید با تشخیص پزشک نسبت به مصرف آنها اقدام شود.
تیمکتومی
یکی دیگر از روشهای درمان میاستنی گراویس شامل تیمکتومی است که طی یک عمل جراحی غده تیموس فرد را از بدن وی خارج خواهند کرد. این جراحی بیشتر برای بیماران جوان با آنتیبادی AChR مثبت و بیمارانی که تیموما دارند به شدت توصیه میشود. برداشتن غده تیموس میتواند سیستم ایمنی را ریستارت کرده و در بسیاری از بیماران منجر به بهبود قابل توجه یا حتی درمان کامل شود.
پلاسمافرز
پلاسمافرز یا تعویض پلاسمای خون روشی از که در آن خون فرد را از دستگاهی عبور داده و آنتیبادیهای مضر آن جداسازی خواهد شد. این روش بسیار شبیه دیالیز است که در بیماران کلیوی صورت میگیرد. پلاسمافرز بیشتر برای کنترل سریع علائم شدید یا بحران میاستنیک استفاده خواهد شد.
ایمونوگلوبین داخل وریدی
در یک روش دیگر درمانی ایموگلوبینهای سالم از خون سایر افراد جدا شده و به فرد تزریق خواهد شد. در این حالت آنتی بادیهای سالم وارد بدن فرد خواهند شد و عملکرد آنتی بادیهای ناسالم را مختل خواهند کرد. این روش میتواند به صورت موقت سیستم ایمنی بیمار را تنظیم کرده و علائم فرد را بهبود ببخشد.
کاردرمانی
کاردرمانی به عنوان یکی از رشتههای توانبخشی میتواند نقشی اساسی در کنترل علائم میاستنی گراویس برعهده داشته باشد و و در تلاش است تا عوارض آن را بر جنبههای مختلف زندگی فرد کاهش دهد. کاردرمانگران پس از ارزیابی وضعیت فرد تکنیکهایی را به وی یاد خواهند داد تا بتواند انرژی خود را بهتر مدیریت کرده و کمتر خسته شوند. تمرکز کاردرمانی در میاستنی گراویس بر آموزش تکنیکهای صرفه جویی در انرژی، استفاده از وسایل کمکی، اصلاح محیط زندگی و بهبود حرکات بدون ایجاد خستگی است. کاردرمانگر به بیمار کمک میکند فعالیتهای روزمره مانند لباس پوشیدن یا غذا خوردن را آسان تر انجام دهد و در عین حال از خستگی و تشدید علائم جلوگیری شود. همچنین به خانواده و مراقبان آموزش میدهد چگونه حمایت موثری ارائه دهند. کاردرمانی رویکردی کاربردی و متعادل برای مدیریت بهتر بیماری، افزایش استقلال فردی و کاهش فشار روانی ناشی از ناتوانی عضلانی است.
فیزیوتراپی
کار درمانی جسمی در بیماران میاستنی گراویس نقش مهمی در حفظ قدرت عضلانی، تعادل و استقلال فردی دارد. تمرینات سبک و کنترلشده به جلوگیری از تحلیل عضلات و کاهش خستگی کمک میکنند. همچنین فیزیوتراپیست با آموزش وضعیت بدنی صحیح، بهبود الگوهای حرکتی، تمرینهای تنفسی و تکنیکهای کاهش مصرف انرژی، عملکرد روزمره بیمار را بهبود میبخشد. تمرکز اصلی فیزیوتراپی حفظ ایمنی بیمار است. این درمان با نظارت دقیق بر میزان خستگی و توانایی بدنی بیمار انجام میشود و میتواند وابستگی به دیگران را کاهش داده و اعتماد به نفس حرکتی را افزایش دهد.
گفتاردرمانی
گفتاردرمانی در بیماران میاستنی گراویس به بهبود گفتار، بلع و عملکرد عضلات دهان و گلو کمک میکند. ضعف این عضلات ممکن است باعث گفتار نامفهوم، دشواری در بلع و افزایش خطر خفگی شود. گفتاردرمانگر با آموزش تکنیکهای گفتاری، تمرینهای بلع ایمن، تنظیم ریتم صحبت کردن و صرفه جویی در انرژی به بیمار کمک میکند تواناییهای ارتباطی و تغذیهای خود را حفظ کند. همچنین درمانگر با ارائه تمرینهایی برای تقویت عضلات صورت، فک و زبان، باعث بهبود کنترل حرکات دهانی میشود. این مداخله، نقش مهمی در افزایش اعتماد به نفس و کاهش اضطراب بیماران دارد و بخشی مهم از فرآیند توانبخشی آنها محسوب میشود.
سوالات متداول
میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی است که کشنده نیست و افراد با کنترل علایم میتوانند زندگی عادی مانند دیگران را تجربه کنند.
به صورت کلی خیر، اما وجود این بیماری در افراد نزدیک ممکن است یک زنگ خطر باشد و نشان دهد افراد دیگر خانواده هم ممکن است با آن درگیر شوند. البته میاستنی گراویس مادرزادی را به نوعی میتوان یک بیماری ارثی محسوب کرد.